Si presenta alla nostra attenzione una donna di 82 aa, con dolore addominale diffuso e recenti episodi di nausea e vomito. Obiettività negativa se non per una lieve dolorabilità in ipocondrio destro. Nega altra sintomatologia associata. In anamnesi riferisce storia di calcolosi della colecisti. All’esame ecografico si evidenzia marcata alterazione della morfologia della colecisti che presenta calcoli, sepimentazioni e mancata soluzione di continuità con il duodeno. Non dilatazione delle vie biliari intraepatiche. Coledoco 8mm. Pervia la vena porta. Apparentemente nei limiti pancreas, milza e reni. Non versamento addominale. Il quadro ecografico è pertanto di incerta interpretazione: lesione neoplastica? Lesione ascessuale con fistola bilio digestiva? Colecisti xantogranulomatosa? Si rende necessaria verifica TC per approfondimento diagnostico.

La TC addome mostra un aspetto marcatamente dismorfico della colecisti, caratterizzata dalla presenza di pareti ispessite e setti irregolari, pluriconcamerata. Tale reperto giunge a stretto contatto con il parenchima epatico e con la muscolatura della parete addominale anteriore, che appare improntata. Concomita sfumata alterazione dell’adipe pericolecistico. Reperti di difficile caratterizzazione, compatibili in prima ipotesi con processo flogistico (colecistite xantogranulomatosa?). Non escludibile comunque l’ipotesi neoplastica. Si associa ispessimento edematoso delle adiacenti pareti del tratto discendente del duodeno, di natura reattiva. Lieve salienza delle vie biliari intra ed extraepatiche. Nella norma milza, pancreas, surreni e reni. Esile falda di versamento nello scavo pelvico. Diverticolosi del colon-sigma. Non adenopatie addomino-pelviche.

La paziente, viene pertanto sottoposta a colecistectomia per una valutazione istologica. Il referto dell’anatomopatologo descrive un quadro di colecistite cronica xantogranulomatosa, riacutizzata, ulcero-necrotizzante ed emorragica. Ove visibile l'epitelio mostra aspetti reattivo-rigenerativi. Nello spessore di parete vaste aree di ascessualizzazione in risoluzione, con abbondante essudato monocito-macrofagico (CD68+) e tessuto di granulazione, fibrosi del letto epatico e frammento di parenchima epatico con congestione dei sinusoidi, flogosi cronica di grado lieve a localizzazione lobulare e periportale. Coesiste sierosite emorragica fibrinoleucocitaria.

La colecistite xantogranulomatosa è una rara malattia infiammatoria cronica della colecisti caratterizzata da un processo distruttivo, focale o diffuso, con progressiva deposizione di tessuto fibroso e cellule infiammatorie definite "xantoma cells", ovvero macrofagi contenenti lipidi e pigmenti biliari.
Tale quadro sembra essere correlato alla cronica fuoriuscita di bile dalla colecisti in seguito a rottura dei seni di Rokitansky-Aschoff e all’ulcerazione della mucosa in un contesto di insulti cronici della parete. Nella maggior parte dei pazienti sono infatti presenti calcoli biliari e sembrano avere un ruolo importante nella patogenesi.
I sintomi di presentazione comprendono l'insorgenza acuta di dolore addominale al quadrante superiore destro (85% dei casi), nausea (26% dei casi) e vomito (22% dei casi). All'esame obiettivo, il segno di Murphy è positivo in circa il 53% dei pazienti e può simulare una colecistite acuta. In alcuni casi viene riferito calo ponderale. In circa il 10% dei pazienti è possibile palpare una massa in ipocondrio destro, mimando il carcinoma della colecisti con cui entra in diagnosi differenziale. Circa il 20% dei pazienti può presentare ittero ostruttivo all’esordio.

Gli esami ematochimici sono generalmente normali, ma circa il 20% dei pazienti presenta ittero ostruttivo con rialzo degli enzimi epatici in un pattern principalmente colestatico.

Le caratteristiche ecografiche della colecistite xantogranulomatosa sono alquanto aspecifiche e possono comprendere irregolarità ipo/iperecogene della parete della colecisti che spesso può apparire diffusamente ispessita. Altri reperti includono l’evidenza di una marcata alterazione morfologica della colecisti con diffuse sepimentazioni, che possono simulare in alcuni contesti neoformazioni a carattere di malignità. Spesso è presente raccolta fluida periepatica, che si manifesta prevalentemente come area di ipoecogenicità tra la colecisti e il fegato e, raramente, aerobilia in pazienti con contestuale fistola biliare. Sono frequentemente presenti calcoli biliari concomitanti.

Tuttavia, i reperti ecografici non sono specifici e gli stessi possono essere osservati in altre condizioni, tra cui ascessi, colesterolosi, adenomiomatosi e nel carcinoma della colecisti. Pertanto risulta fondamentale l’associazione di altre metodiche diagnostiche tra cui la TC e/o RMN, che meglio caratterizzano tale condizione.

Complicanze: circa il 30% dei pazienti con colecistite xantogranulomatosa presenta complicanze alla presentazione. Le complicanze locali comprendono la perforazione della colecisti e l'ostruzione del dotto biliare. Quest’ultima in particolare può essere dovuta allo sviluppo di stenosi del dotto biliare (coledochite xantogranulomatosa), alla presenza di coledocolitiasi o, raramente, alla compressione estrinseca del dotto biliare (sindrome di Mirizzi). L'ostruzione prolungata del dotto cistico e la distensione della colecisti durante la fase infiammatoria acuta possono portare all'estensione dell'infiammazione xantogranulomatosa con formazione di ascessi epatici e fistole nelle strutture adiacenti, tra cui fegato, duodeno, stomaco, colon e cute/sottocute.

In conclusione, nel sospetto di una colecistite xantogranulomatosa, risulta essere fondamentale una valutazione istopatologica per confermare la diagnosi.


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