Paziente di 12 anni, senza precedenti anamnestici di rilievo, ricoverato presso il Reparto di Pediatria per persistenza da circa un mese di febbre, prevalentemente serotina ad acme elevato, associato a dolore addominale in assenza di altra sintomatologia. Non riferito calo ponderale. Non viaggi recenti al di fuori della residenza. Riportata esposizione a cani e gatti. Nessuna altra patologia di rilievo.
All’esame obbiettivo riscontro di lieve epatosplenomegalia, non documentata linfoadenopatia.

Gli esami ematochimici evidenziavano modesta leucocitosi neutrofila (WBC 16780, NEU 12060) con incremento degli indici di flogosi (PCR 19.34 mg/dl, VES 110), funzionalità epatica e renale nella norma. Normali i valori sierici delle immunoglobuline. Quantiferon TB negativo. Sierologia per EBV, Herpesvirus, CMV, Toxoplasma negativi per infezione in atto; sierodiagnosi di Vidal-Wright e Leishmania negative. Esami colturali (emocolture, coprocoltura, urinocoltura, tampone faringeo) negativi.

La radiografia del torace e l’ecocardiogramma documentavano reperti nella norma, in assenza di masse e/o vegetazioni. A completamento veniva effettuata una visita oculistica, anch’essa risultata nella norma.
L’ecografia addominale evidenziava un quadro di epatomegalia con presenza di multiple piccole formazioni iporiflettenti a margini sfumati apparentemente prive di segnali vascolari al color-Doppler talora confluenti, la maggiore di circa 2 cm. Non rilievi patologici a carico della colecisti, vie biliari, sovraepatiche e della vena porta. Modesta linfoadenopatia perilare epatica. Pancreas nei limiti. Modesta splenomegalia con presenza di due piccole formazioni iporiflettenti, analoghe a quelle descritte a livello epatico, la maggiore di circa 1 cm. Minima falda fluida perisplenica. Reni nei limiti. Vescica vuota. Lesioni ascessuali? Interessamento d’organo in malattia leucemoide-linfomatosa? La TC addome confermava nel contesto del parenchima epatico e splenico multiple areole sfumate a ridotta impregnazione.

La presenza di gatti (cuccioli) in ambiente domestico, la clinica suggestiva, e gli accertamenti microbiologici (sierologia positiva per Bartonella henselae) e strumentali, deponevano per infezione da Bartonella henselae con coinvolgimento viscerale.
Dopo consulto specialistico è stata iniziata terapia antibiotica specifica con azitromicina e rifampicina per 4-6w con graduale miglioramento clinico (il paziente è tutt’ora in follow up).

DISCUSSIONE:

L’ infezione da Bartonella henselae, coccobacillo gram negativo intracellulare a lenta crescita, conosciuta più comunemente come Malattia da graffio di gatto (Cat Scratch Disease), rara ma ubiquitaria, si trasmette principalmente attraverso morsi o graffi di gatto (in particolare gatti giovani e gatti con pulci). I gatti rappresentano il serbatoio primario e naturale (batteriemia intraeritrocitaria persistente).

Rispetto agli adulti, adolescenti e bambini o pazienti immunocompromessi sono maggiormente colpiti. Negli individui immunocompetenti la CSD è tipicamente autolimitante con risoluzione nell’arco di alcune settimane (da due a quattro, fino ad otto). Si caratterizza per la comparsa di una lesione cutanea (solitamente papulare) che compare entro due settimane dall’inoculo. A distanza di pochi giorni o settimane può comparire una linfoadenite satellite (omolaterale alla lesione), paucisintomatica o una franca adenite (linfonodi dolenti occasionalmente suppurati). Nel 5-10% dei casi può dare malattia sistemica (febbre o febbricola, artromialgie o artriti, cefalea, eruzioni cutanee, linfoadenopatia mediastinica e addominale, ascessi oculari), con possibile coinvolgimento epato-splenico.

Una quota variabile di soggetti (10-25%) presenta forme atipiche:

• La Sindrome oculoghiandolare di Parinaud (POGS) (lesione congiuntivale da inoculo, congiuntivite granulomatosa e linfoadenopatia reattiva retroauricolare)
• Neuroretinite (esordio con calo del visus improvviso. La lesione retinica più tipica è rappresentata da papilledema con essudati maculari stellati)
• Manifestazioni neurologiche (encefalopatia, mielite traversa, radicolite, atassia cerebellare)
• Polmoniti, endocarditi (ad emocoltura negativa), osteomieliti, epatite granulomatosa
• Altri (porpora trombotica trombocitopenica, eritema nodoso etc)

Una sintomatologia differente si osserva negli immunodepressi (angiomatosi bacillare, peliosi epatica e splenite).

La variabilità dei sintomi e l’ assenza di un gold standard diagnostico, rendono la diagnosi di bartonellosi difficile; la diagnosi probabile si basa sulla combinazione di dati anamnestici, epidemiologici e su criteri clinici, laboratoristici, strumentali ed eventualmente anatomopatologici. I test sierologici come il test immunoenzimatico o il test di immunofluorescenza indiretta sono utili per confermare la diagnosi. Un test sierologico negativo tuttavia non può escludere la diagnosi nei casi altamente sospetti. Su campione bioptico (quando ottenuto) l’esame istologico si caratterizza per il riscontro di granulomi necrotizzanti; la colorazione di Warthin-Starry può dimostrare bacilli pleomorfi di B.henselae e la ricerca del genoma del microrganismo tramite PCR ha un’ elevata specificità ed una sensibilità tra il 40 e il 70%.

Le tecniche di imaging sono necessarie per diagnosticare il coinvolgimento viscerale. L’ecografia rappresenta la modalità di imaging iniziale di scelta con evidenza di lesioni focali solide ipoecogene a carico di fegato e milza; alla TC le lesioni appaiono spesso multiple e ipodense. L’infezione da B.henselae deve essere considerata nel work up della febbre di origine sconosciuta (FUO) e della febbre prolungata o dolore addominale persistente e lesioni epatospleniche. La B.henselae è causa nota di endocardite ad emocoltura negativa, generalmente in pazienti con malattia cardiaca valvolare predisponente; la ricerca di ulteriori focus deve quindi essere sempre intrapresa.

La diagnosi differenziale include malattie linfoproliferative, infettive (es. ascessi epato-splenici, micobatteriosi, brucellosi, istoplasmosi) e granulomatosi non infettive (es. sarcoidosi).
Per quanto concerne il trattamento, va sottolineata l’evoluzione abitualmente favorevole del quadro clinico e la limitata efficacia dei trattamenti antibiotici disponili. Tuttavia è indicato ed indispensabile il trattamento nelle forme disseminate e/o viscerali e nei pazienti immunocompromessi. Il quadro di granulomatosi epato-splenica evolve verso la seppur lenta guarigione se instaurata terapia specifica con possibili calcificazioni residue
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