Il paziente - uomo, 57 anni - affetto da ipertensione arteriosa in trattamento farmacologico, ha eseguito una visita nefrologica in quanto da circa 18 mesi presentava un’alterazione della funzionalità renale con incremento dei valori di creatinina sierica (tra 1.3 e 1.55 mg/dl), associato a valori di proteinuria delle 24 ore inferiori a 100 mg e a microematuria (20-30 eritrociti/microlitro). Inoltre, nel corso degli accertamenti sono stati dosati gli ANA, risultati positivi con titolo 1:1280.

Per tale motivo è stata richiesta un’ecografia dell’addome con ecocolordoppler renale, che ha evidenziato un’idronefrosi bilaterale di II grado associata alla presenza di un tessuto disomogeneo, con margini sfumati e spot vascolari al color-doppler nel contesto, dello spessore di circa 2.6 cm, disposto a circondare a manicotto la porzione esplorabile dell’aorta addominale fino alla biforcazione delle arterie iliache, caratterizzato in prossimità dell’arteria iliaca comune di sinistra da margini mal definiti e componenti iperecogene; il lume dell’aorta addominale risultava pervio e di calibro nella norma, con fini calcificazioni parietali.

Il paziente, dunque, ha eseguito una TC del torace e dell’addome con mezzo di contrasto, che ha confermato subito al di sotto dell’emergenza delle arterie renali la presenza di un voluminoso tessuto solido retroperitoneale (delle dimensioni massime di circa 95 mm LL x 56 mm AP) che inglobava l’aorta e si estendeva a colata inferiormente lungo i vasi iliaci ed in sede iliaco-otturatoria sinistra; tale lesione inglobava le porzioni contigue degli ureteri lombari bilateralmente con lieve ectasia calico-pielica a monte; a tale riscontro si associava l’evidenza di linfoadenopatie, di natura verosimilmente patologica, lungo gli assi iliaci bilateralmente, del diametro massimo di circa 25 mm. Tale quadro risultava compatibile sia con una fibrosi retroperitoneale che con una malattia linfoproliferativa, per cui è stato necessario procedere alla biopsia del tessuto periaortico, con la quale si è giunti alla diagnosi definitiva di linfoma non-Hodgkin di derivazione dai linfociti B periferici indolente di tipo marginale.

La presenza di tessuto fibroso infiammatorio a livello retroperitoneale localizzato più frequentemente attorno alla porzione infrarenale dell’aorta addominale e alle arterie iliache, spesso disposto ad inglobare e comprimere gli ureteri, i vasi e altri organi addominali, è tipica di una rara patologia, la fibrosi retroperitoneale.
Si distinguono forme idiopatiche, che sono più frequenti (circa il 70% dei casi) e forme secondarie. La forma idiopatica, la cui eziopatogenesi è multifattoriale, fa parte del gruppo delle cosiddette periaortiti croniche, definizione più ampia che comprende altre due entità associate alla presenza di dilatazione aneurismatica dell’aorta addominale, ovvero l’aneurisma infiammatorio dell’aorta addominale e la fibrosi retroperitoneale perianeurismatica. Inoltre, le forme idiopatiche possono essere una manifestazione della malattia IgG4-correlata, patologia rara fibroinfiammatoria immuno-mediata che coinvolge diversi organi.

Le forme secondarie, meno frequenti, si associano a infezioni, neoplasie (quali linfomi, sarcomi, carcinoidi e metastasi), farmaci, radioterapia o interventi chirurgici. Infine, esistono delle forme che si associano a condizioni più rare, quali la malattia di Erdheim Chester.
La diagnosi differenziale tra forme idiopatiche e forme secondarie è spesso complessa, ma risulta fondamentale ai fini prognostici e terapeutici.
A tale scopo il quadro clinico risulta poco utile, in quanto fortemente aspecifico. I sintomi più comuni includono dolore addominale, lombare o al fianco, malessere generale, astenia, anoressia, calo ponderale e febbre.

La complicanza più comune è rappresentata dalla compressione di uno o entrambi gli ureteri, con conseguente idronefrosi e alterazione della funzionalità renale fino a quadri di danno renale acuto o malattia renale cronica. Oltre alle vie urinarie, il tessuto fibroinfiammatorio può inglobare e comprimere le strutture vascolari, soprattutto venose, che possibile sviluppo di edemi declivi degli arti inferiori, idrocele o varicocele. Spesso, inoltre, le forme idiopatiche si associano ad altre patologie autoimmuni.

Agli esami di laboratorio è frequente un rialzo dei valori di proteina C reattiva. Il dosaggio delle IgG4 è utile ad identificare le forme idiopatiche IgG4-relate.
L’ecografia dell’addome rappresenta spesso l’esame di primo livello, soprattutto in caso di alterazione della funzionalità renale. La lesione può apparire come una massa retroperitoneale, ad ecostruttura per lo più ipo-anecogena, a margini ben definiti e irregolari. Con gli ultrasuoni è possibile descrivere l’estensione della lesione e valutare, inoltre, la presenza di idroureteronefrosi ed eventuali alterazioni a livello del parenchima renale. Sono stati proposti alcuni criteri ecografici in grado di supportare la diagnosi e aiutare a discriminare le varie eziologie, ma nessuno di essi risulta abbastanza specifico né consente di escludere la malignità. Inoltre, l’ecografia addominale risulta essere un esame poco sensibile per la diagnosi di fibrosi retroperitoneale; uno dei motivi principali è la difficoltà di poter esaminare il retroperitoneo in presenza di meteorismo intestinale o condizioni di obesità.

La TC con mezzo di contrasto e la MRI con gadolinio restano gli esami radiologici di scelta per la diagnosi. La PET/CT con 18F-FDG risulta utile, invece, per definire il grado di attività metabolica della patologia.

Sono stati proposti dei criteri morfologici (l’estensione della lesione al di sopra dei vasi renali, lo sviluppo retroaortico o la presenza di linfoadenopatie patologiche) e dei parametri funzionali valutabili con la FDG-PET/TC che orientano la diagnosi differenziale verso forme di tipo maligno. Se la conferma diagnostica mediante esame istologico sia sempre necessaria è ancora oggetto di discussione. Certamente resta raccomandata nei quadri dubbi, come in caso di localizzazione atipica, di caratteristiche fortemente suggestive per malignità o di fallimento della terapia steroidea/immunosoppressiva.
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