Paziente nigeriano di 12 anni ricoverato per episodi ricorrenti di macroematuria asintomatica da circa 1 anno. Sedimento urinario positivo per emazie, leucociti e batteri. Esami ematochimici ed indici di flogosi nei limiti di norma. Viene avviata terapia antibiotica empirica in attesa dell'esame colturale, che risulta negativo su due campioni, così come l’esame parassitologico delle feci. Effettua ecografia reno-vescicale: vescica normodistesa con importante ed irregolare ispessimento della parete vescicale prevalentemente a livello della cupola e della parete sinistra con interessamento del meato ureterale. Il tratto ureterale distale sinistro presenta pareti ispessite ed 'ectasia intermittente. A livello endoluminale è presente fine e diffusa corpuscolatura.

L’esame RMN della pelvi conferma la presenza di plurimi grossolani ispessimenti a larga base d’impianto della parete vescicale a sviluppo sottomucoso e coinvolgimento dell’ostio ureterale sinistro. L’esame citologico delle urine non è dirimente, mentre l'osservazione a fresco mostra la presenza di uova di S. haematobium. Si inizia terapia antiparassitaria mirata con lieve miglioramento delle alterazioni vescicali rivalutate ecograficamente a distanza di 1 mese.

Diagnosi: Schistosomiasi vescicale

La schistosomiasi è la parassitosi più frequente al mondo, dopo la malaria, nota anche come "bilharziasis" da Teodor Bilharz, che per primo identificò il parassita nel 1852. Le tre specie maggiori sono: Schistosoma mansoni (Africa e Sud America), S. japonicum (SudEst Asiatico) e S. haematobium (Africa e Medio Oriente). Le 2 specie minori sono: S. mekongi (Laos e Cambogia) e S. intercalatum (Africa Centrale e Occidentale). Lo S. haematobium interessa prevalentemente il tratto genitourinario.

Epidemiologia: la prevalenza è maggiore nell'Africa sub-sahariana. In tutto il mondo sono infette oltre 200 milioni di persone. La prevalenza della schistosomiasi è più alta nelle aree rurali dell'Africa sub-sahariana e può causare fino a 200.000 decessi all'anno.

Patogenesi: gli individui possono essere infettati quando la cute entra a contatto con acqua contaminata dalle cercarie (la forma infettiva del parassita), che trasformandosi in schistosomuli, migrano e maturano nella forma adulta, raggiungendo i vasi perivescicali. Depongono grandi quantità di uova a livello della mucosa, sottomucosa e nella parete muscolare della vescica, inducendo una reazione granulomatosa eosinofila. Nell'infezione cronica precoce, tale reazione causa ulcerazioni e sviluppo di pseudopolipi nelle pareti vescicali e ureterali, mimando lesioni neoplastiche alla cistoscopia. Inoltre I pazienti possono sviluppare insufficienza renale secondaria ad ostruzione del collo vescicale e/o idroureteronefrosi, oppure pielonefrite acuta dovuta ad una sovrainfezione batterica.

Diagnosi: nelle fasi iniziali l’infezione è asintomatica, la disuria è il sintomo più frequente e può essere accompagnata da ematuria e proteinuria anche in range nefrosico nelle fasi più avanzate. Nei soggetti che vivono nelle aree endemiche la diagnosi viene effettuata tramite l'analisi diretta delle urine alla microscopia ottica che dimostra la presenza delle uova del parassita. Un microscopista esperto può distinguere tra uova vitali (contenenti un miracidio vivente) e uova non vitali. Si possono inoltre effettuare test molecolari (PCR) ma risultano meno sensibili in caso di infezione precoce (minore di 3 mesi). Nel caso dei viaggiatori invece, poiché il carico parassitario è basso, la diagnosi viene effettuata tramite la ricerca di anticorpi specifici nel siero, che diventano positivi da 6 a 12 settimane o più dopo l'esposizione.

Solo se gli esami urinari non sono dirimenti può essere necessario eseguire una cistoscopia con biopsia vescicale. L'ecografia delle vie urinarie generalmente è ben correlata con l'entità dell'infezione. Le lesioni riscontrabili sono:

1. ispessimento della parete vescicale con o senza echi interni
2. dilatazione ureterale distale unilaterale (65%)
3. massa vescicale irregolare e/o polipoide
4. vescica contratta con calcificazioni della parete e/o calcoli vescicali

Diagnosi differenziale: infezioni del tratto urinario, nefrite acuta, tubercolosi renale, neoplasie uro-genitali.

Terapia: il trattamento di prima scelta è il praziquantel, efficace contro tutte le forme di Schistosoma, alla dose di 40-60 mg/Kg/die con eventuale seconda somministrazione a distanza di un mese.
La prognosi è buona dopo un trattamento tempestivo con completa remissione delle lesioni del tratto urinario prima dell'inizio dei processi di fibrosi e calcificazione.

L'ecografia è una metodica importante per la diagnosi poichè offre il grande vantaggio di individuare in modo non-invasivo la presenza e la gravità delle lesioni del tratto urinario, e diventa fondamentale per il follow up post-terapeutico e/o per il rilevamento precoce delle complicanze. Non esiste infatti alcun test che permetta di distinguere tra infezione pregressa e malattia attiva. Gli anticorpi possono rimanere positivi anche per molti mesi o per diversi anni, nonostante l’efficacia del trattamento antiparassitario. Inoltre le uova possono rimanere intrappolate nella parete vescicale e non essere visibili alla valutazione microscopica del sedimento urinario, che fornirà un risultato falso negativo.

La remissione delle lesioni avviene in genere entro i 10-12 mesi dal trattamento, se ciò non si verifica sarà necessario effettuare approfondimenti diagnostici volti ad escludere l’evoluzione neoplastica

Bibliografia:

• “Human schistosomiasis: A diagnostic imaging focused review of a neglected disease” Vivek Kumar Sah, Liang Wang, Xiangde Min, Rajiv Rizal, Zhaoyan Feng, Zan Ke, Ming Deng, Liang Li, Hongjun Li. Radiology of Infectious Diseases 2 (2015) 150e157.
• “Pattern of urinary bladder sonographic findings in patients evaluated for urinary schistosomiasis.” Ma'aji SM, Adamu B. West Afr J Radiol 2015;22:92-6
• “Ultrasound findings in urinary shistosomaisis infection in school children in the Gezira state central Sudan.” Elmadani AE, Hamdoun AO, Monis A, Karamino NE, Gasmelseed N. Saudi J Kidney Dis Transpl 2013;24:162-7
• “Ultrasonographic evaluation of urinary tract morbidity in school-aged and preschool-aged children infected with Schistosoma haematobium and its evolution after praziquantel treatment: A randomized controlled trial”. Beatrice Barda, Jean T. Coulibaly, Christoph Hatz, Jennifer Keiser. PLOS Neglected Tropical Diseases | DOI:10.1371/journal.pntd.0005400 February 21, 2017
• “Una Macroematuria esotica” E. Miorin, P. Aragona, F. Colonna.. Medico e Bambino pagine elettroniche 2007; 10(5). https://www.medicoebambino.com/_schistosoma_urine_haematobium_vescicale_macroematuria.