Anamnesi: Adulto di 59 anni con storia di scompenso cardiaco cronico in valvulopatia mitro-aortica trattata chirurgicamente con tubo valvolato aortico e plastica mitralica. Iperteso in multi terapia, in TAO per valvulopatia. Fumatore.
Accedeva in PS in stato confusionale, asintomatico. Allo studio ultrasonografico dell’addome si documentava grossolana lesione polilobata iperecogena, ben definita, inferiormente al fegato e superiormente al rene destro, multiple lesioni di tipo cistico nel rene destro. Incidentalmente l'esame ecografico evidenziava la presenza di neoformazione rotondeggiante medio corticale del rene sinistro di circa 2.5cm compatibile con lesione eteroplasica.
Il paziente è stato sottoposto ad intervento chirurgico : l'esame istologico della neoformaizone surrenalica destra evidenziava neoplasia mesenchimale composta da adipociti maturi e elementi emopoietici frammisti a stravasi e sangue in un quadro compatibile con mielolipoma. la leisone del rene sinistro era un carcinoma a cellule chiare.

Discussione:

Il mielolipoma surrenalico è un tumore raro di natura benigna, solitamente asintomatico, unilaterale e non secernente. È composto da una miscela variabile di tessuto adiposo maturo ed elementi emopoietici e si sviluppa all'interno della ghiandola surrenalica. Con l'uso diffuso di modalità di imaging di sezioni trasversali come l'ecografia e la tomografia computerizzata, la rilevazione accidentale di questi tumori sta aumentando in frequenza. I mielolipomi rappresentano il 5-15% di tutte le masse surrenaliche resecate. La loro patogenesi è per lo più sconosciuta, sebbene siano allo studio le alterate funzioni delle cellule staminali mesenchimali e la risposta prolungata all'aumentata stimolazione dell'ACTH. Anche se questi studi siano in parte inconcludenti, è stata riportata una maggiore incidenza di mielolipoma nei pazienti con iperplasia surrenalica congenita (CAH), che può portare ad un aumento dei livelli di ACTH se la CAH non viene trattata adeguatamente. A causa della crescita massiccia con possibile rottura e sanguinamento intra-addominale, nonché la difficoltà a distinguerle da lesioni maligne, se ne raccomanda spesso la resezione chirurgica. Pertanto, i riscontri accidentali possono avere conseguenze terapeutiche e deve essere presa in considerazione l'imaging surrenalica di routine nei pazienti con iperplasia surrenalica congenita.

Diagnosi:

Esame clinico: generalmente l'esame clinico dei pazienti potrebbe non rivelare alcun risultato diagnostico riferibile a mielolipoma surrenalico. Indagini di laboratorio: nel complesso non esiste un test laboratoristico specifico patognomonico per mielolipoma. In alcuni casi il mielolipoma potrebbe essere associato a qualsiasi disturbo endocrino, potrebbero esserci risultati di test di laboratorio che possono essere indicativi del disturbo endocrino specifico ma questi non sarebbero comunque diagnostici per mielolipoma surrenalico. Risultati dell'indagine ecografica: l’ecografia dell'addome nei pazienti asintomatici o sintomatici può rivelare riscontri variabili nella ghiandola surrenalica di un individuo con mielolipoma poiché i segni tendono ad essere aspecifici.
L'aspetto più comune nelle scansioni ecografiche è quello di una massa ecogena o prevalentemente ecogena nel letto surrenalico; approssimativamente metà dei mielolipomi ha una ecostruttura omogenea. I mielolipomi ecogenici sono composti prevalentemente da elementi grassi. Occasionalmente, i mielolipomi sono ipoecogeni. Tale aspetto è correlato istopatologicamente a un mielolipoma composto prevalentemente da elementi mieloidi.

Terapia:

In questo caso l’approccio terapeutico è stato chirurgico con surrenectomia destra ed invio della ghiandola alla struttura di Anatomia Patologica che ha diagnosticato un reperto morfologicamente ed immufenotipicamente compatibile con mielolipoma.