Adolescente di 12 anni giunge al Pronto Soccorso Pediatrico per la comparsa da alcune ore di dolore continuo e non irradiato localizzato ai quadranti inferiori dell’addome associato a iscuria da 24 ore.
Non patologie degne di nota all’anamnesi patologica remota.
All’esame obiettivo è presente in ipogastrio una tumefazione dolorabile, di consistenza teso-elastica.
L’ecografia eseguita per via transaddominale mostra notevole dilatazione della cavità vaginale ed in parte della cavità endometriale in un quadro compatibile con ematocolpo ed ematometra. Distensione della vescica.
La RM della pelvi evidenzia: evidente distensione della cavità vaginale (max mm 149x65x60) e della cavità uterina (max mm 35x15) a contenuto fluido con densità del segnale di tipo ematico come per ematocolpo e ematometra (in imperforazione di imene). Esile falda siero ematica nel Douglas (spessore max mm9). La vescica è ripiegata e dislocata ateriormente.

Discussione:

Il termine ematocolpo ed ematometra indicano una raccolta di sangue nella vagina e nella cavità uterina rispettivamente. Queste condizioni possono presentarsi all’epoca delle prime mestruazioni in presenza di cause congenite (imperforazione dell’imene) o più avanti con l’età per cause acquisite (stenosi o obliterazione cicatriziale del collo e dell’ostio uterino).
Le anomalie dell’imene derivano dall’incompleta degenerazione della porzione centrale che avviene nel corso dell’embriogenesi e riconoscono le seguenti varianti anatomiche: imene imperforato, microperforato, settato e cribriforme. Di solito si tratta di un'unica malformazione, ma può tuttavia coesistere insieme ad altre come: polidattilia, duplicazione di uretere, uretere ectopico, membrana uretrale, ipoplasia renale o rene multi cistico, clitoride bifido "1".

Sebbene si tratti di una rara condizione ginecologica, l’ imene imperforato è una delle lesioni ostruttive più comuni del tratto genitale femminile, con un incidenza dello 0.014- 0.1% "1".
Si tratta di una condizione sporadica, anche se in alcune famiglie è stata descritta una ereditarietà sia dominante che recessiva "2". Alla nascita o in età infantile, i neonati possono presentare una tumefazione vaginale dovuta alla presenza di secrezioni stimolate dall’estradiolo materno che si accumulano in vagina "3". Se la diagnosi non viene effettuata nei primi anni di vita e l'imene rimane imperforato, può capitare che il muco venga riassorbito e la bambina rimanga asintomatica fino al menarca. Secondo i dati di uno studio retrospettivo di Lui et al. "4" l’età di presentazione alla pubertà è tra gli 10 e i 15 anni.

A quel tempo, l' adolescente può presentare caratteristicamente, una storia di dolore addominale o pelvico ciclico nel 60% dei casi associato ad aumento volumetrico dell’utero e in assenza di flusso mestruale "5, 6". La marcata distensione della vagina può anche provocare dolore in regione sacrale (38-40%), secondario alla compressione da parte di questa sul plesso sacrale "7,8", costipazione "9", incontinenza fecale "10", o difficoltà alla minzione, con iscuria e ricorrenti infezioni delle vie urinarie fino a quadri di insufficienza renale acuta post-renale con idronefrosi "11,12". L’esame obiettivo, rivela una massa palpabile in ipogastrio e l’esplorazione del perineo mostra invece la membrana imenale rigonfia e di colorito bluastro.

Diagnosi:

L’ecografia trans-addominale rimane l’esame di scelta per la diagnosi di ematocolpo ed ematometra e consente di distinguere tra le varie anomalie ostruttive utero-vaginali "13,14".
L’aspetto ecografico tipico, in scansione longitudinale e trasversale sovra pubica, è caratterizzato da una massa cistica posteriore alla vescica che viene compressa e dislocata "7".
Il contenuto che distende sia la vagina che la cavità uterina è corpuscolato e quindi ipoecogeno.
Solo in un secondo tempo, può essere indicato l’utilizzo della Risonanza Magnetica della pelvi con lo scopo di delineare meglio l’anatomia della paziente e poter pianificare l’intervento chirurgico qualora si associno altre malformazioni dell’apparato riproduttivo "4,11".

Terapia:

E’ chirurgica e consiste nell’eseguire in anestesia totale o parziale, un'incisione verticale, o a croce della membrana imenale seguita dall’ evacuazione del materiale ematico "6,11". Il tessuto extra-imenale viene asportato utilizzando elettrocauterizzazione e la mucosa vaginale viene suturata all'anello imenale con filo riassorbibile per prevenire l'adesione e la reiterazione dell'ostruzione "10". Solitamente i risultati dell’intervento sono favorevoli e le recidive sono rare "15". In condizioni di severa infezione, quando l’anestesia generale è controindicata, il primo approccio consiste nell’ immediato drenaggio della raccolta ematica per via percutanea attraverso la parete addominale inferiore "11".

Bibliografia

• Winderl LM, Silverman RK. Prenatal diagnosis of congenital imperforate hymen. Obstet. Gynecol. 1995;85: 857-60.
• Sakalkale R, Samarakkody U. Familial occurrence of imperforate hymen. Journal of Pediatric and Adolescent Gynecology. 2005;18:427-429.
• Vitale V, Cigliano B et al. Imperforate hymen causing congenital hydrometrocolpos. J Ultrasound. 2013;16:37–39.
• Lui CT, Chan T et al. A retrospective study on imperforate hymen and haematometrocolpos in a regional hospital. Hong Kong J Emerg Med. 2010; 17:435.
• Mwenda AS et al. Imperforate Hymen - a rare cause of acute abdominal pain and tenesmus: case report and review of the literature. Pan African Medical Journal. 2013;15:28.
• Dane C et al. Imperforate hymen-a rare cause of abdominal pain: two cases and review of the literature. J pediatr Adolesc Gynecol. 2007; 20:245-247.
• Drakonaki EE, Tritou I et al. Hematocolpometra due to an imperforate hymen presenting with back pain: sonographic diagnosis. J Ultrasound Med. 2010; 29: 321-322.
• Domany E, Gilad O et al. Imperforate hymen presenting as chronic low back pain. Pediatrics. 2013;132:768-70.
• Wang W, Chen MH et al. Imperforate hymen presenting with chronic constipation and lumbago: report of one case. Acta Paediatr Taiwan. 2004; 45:340-2.
• . Greene KA, Bassaly R et al. Imperforate hymen presenting with fecal frequency and use of stay sutures at time of hymenectomy. A case report. J Reprod Med. 2015;60:71-4.
• Nagai K, Murakami Y et al. Life-threatening acute renal failure due to imperforate hymen in an infant. Pediatr Int. 2012;54:280-2.
• Ercan CM et al. Imperforate hymen causing hematocolpos and acute urinary retention in an adolescent girl. Taiwanese Journal of Obstetrics and Gynecology. 2011;50:118-120.
• Blask AR, Sanders RC et al. Obstructed uterovaginal anomalies: demonstration with sonography. Radiology. 1991; 179: 84-88.
• Fischer JW, Kwan CW. Emergency point-of-care ultrasound diagnosis of hematocolpometra and imperforate hymen in the pediatric emergency department. Pediatr Emerg Care. 2014;30:128-30.
• Liang CC et al. Long-term follow-up of women who underwent surgical correction for imperforate hymen. Arch Gynecol Obstet. 2003; 269: 5-8.